Δρεπανοκυτταρική Νόσος και πόνος
Η Δρεπανοκυτταρική Νόσος αποτελεί κληρονομική αιμοσφαιρινοπάθεια οφειλόμενη σε μετάλλαξη η οποία διαταράσσει τη φυσιολογική σειρά των αμινοξέων της β πολυπεπτιδικής αλυσίδας της αιμοσφαιρίνης, με αποτέλεσμα να διαταράσσονται και οι φυσικές και χημικές ιδιότητες του μορίου της. Από την προκύπτουσα δομική διαταραχή, η λειτουργία της αιμοσφαιρίνης επηρεάζεται. Ο πολυμερισμός της αιμοσφαιρίνης αποτελεί τη βάση των βιολογικών εκδηλώσεων που οδηγούν στη δρεπάνωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων και μετά από μια πληθώρα παθοφυσιολογικών διεργασιών στην απόφραξη της κυκλοφορίας.
Ο πόνος αποτελεί ένα από τα συνοδά συμπτώματα της νόσου και συχνά κυριαρχεί στην κλινική εικόνα καθ’ όλη τη διάρκεια της ζωής του πάσχοντος. Επώδυνες κρίσεις είναι συχνές στην ομόζυγη νόσο, ενίοτε, υπό συγκεκριμένες συνθήκες, στους φέροντες το στίγμα καθώς και στους πάσχοντες από μικροδρεπανοκυτταρική νόσο.
Ο πόνος της ομόζυγης δρεπανοκυτταρικής αναιμίας μπορεί να είναι οξύς ή χρόνιος. Μπορεί να οφείλεται σε ιστική βλάβη απότοκο της ισχαιμίας (αλγαισθητικός), σε νευρική βλάβη (νευροπαθητικός) ή μεικτός. Επίσης μπορεί να συνδέεται με τη νόσο αυτή καθεαυτή ή την ακολουθούμενη θεραπεία ή να οφείλεται σε συνυπάρχοντα προβλήματα (π.χ. μετεγχειρητικός, μετατραυματικός) ανεξάρτητα από τη νόσο ή τη θεραπεία. Η ετερογένεια είναι μεγάλη και η αναγνώριση του τύπου του πόνου δεν είναι πάντοτε εφικτή και σαφής.
Ο πόνος του οξέος επεισοδίου είναι απρόβλεπτος. Πλήττει οποιοδήποτε τμήμα του σώματος και η βαρύτητα, ο εντοπισμός και η διάρκειά του διαφέρουν μεταξύ διαφορετικών αρρώστων αλλά και στον ίδιο άρρωστο.
Σε ένα δεδομένο άρρωστο το καθαρό αποτέλεσμα της ιστικής ισχαιμίας μπορεί να προκαλέσει άλλοτε άλλης βαρύτητας επώδυνο επεισόδιο σχετιζόμενο με την έκταση της ιστικής βλάβης αλλά και την ισορροπία των εκλυόμενων δευτερογενώς φλεγμονωδών ουσιών .
Αν και πολλοί ασθενείς παραμένουν εντυπωσιακά ανθεκτικοί απέναντι σε συχνά επεισόδια μη ανακουφιζόμενου πόνου, σε άλλους η κατάσταση έχει δυσμενείς συνέπειες για την ποιότητα της ζωής τους ή αποτελεί άμεση απειλή δεδομένου ότι τα συχνά επώδυνα επεισόδια σχετίζονται με πρόωρη θνησιμότητα, ενώ η εμφάνιση 3-4 σοβαρών κρίσεων το χρόνο υποδηλώνει σοβαρή δρεπανοκυτταρική νόσο.
Ο πόνος, τυπικά, πλήττει τα μακρά οστά και τις αρθρώσεις με την οσφυαλγία την πιο συχνά αναφερόμενη εντόπιση. Επίσης το κρανίο, το πρόσωπο, τις γνάθους, την άνω και κάτω κοιλία και την πύελο.
Η αντιμετώπιση του πόνου είναι κατά βάση φαρμακευτική με τη χορήγηση βασικών ομάδων αναλγητικών φαρμάκων όπως μη οπιοειδών φαρμακολογικών παραγόντων (παρακεταμόλης, τοπικών αναλγητικών παραγόντων, τραμαδόλης ,συνδυασμού τραμαδόλης και ΜΣΑΦ (σε ένα σκεύασμα) και κορτικοειδών), οπιοειδών και συνοδών φαρμάκων (αντιϊσταμινικών, αντικαταθλιπτικών, βενζοδιαζεπινών, αντιεπιληπτικών). Σε σοβαρή επώδυνη κρίση απαιτείται αντιμετώπιση σε νοσοκομειακό περιβάλλον και παρεντερική χορήγηση οπιοειδών με τη χρήση PCA (patient controlled analgesia) αντλία συνεχούς και κατ’επίκλησην χορήγησης οπιοειδών.
Για τον πόνο μπορεί να ακολουθηθεί και μη φαρμακολογική αντιμετώπιση, συμπτωματικά (π.χ. TENS, εφαρμογή θερμού - μαλάξεων - διατάσεων σε μυϊκό σπασμό) ή σε χρόνια βάση, αντιμετώπιση που αφορά και τη γενικότερη θέση αυτών των αρρώστων απέναντι στη ζωή με συνοδοιπόρο τη νόσο τους.
Στις ΗΠΑ όπου η Δρεπανοκυτταρική Νόσος εμφανίζει μεγάλο επιπολασμό μεταξύ των Αφροαμερικανών, εφαρμόζονται πιο συστηματικά τεχνικές απόσπασης της προσοχής σε ευχάριστα θέματα, τεχνικές χαλάρωσης, τεχνικές κατευθυνόμενων θετικών φαντασιώσεων, τεχνικές αυτο-ύπνωσης, τεχνικές αυτοπαρακίνησης για θετική στάση απέναντι στη ζωή, τεχνικές βιολογικής επανατροφοδότησης (βιοανάδρασης).
Αξιόλογη θέση κατέχει και ο βελονισμός. Ακόμα και σε χώρες όπου η νόσος ενδημεί και οι πάσχοντες μέχρι πρόσφατα δεν γνώριζαν ούτε το όνομά της γίνονται προσπάθειες ενημέρωσης και αποτελεσματικότερης αντιμετώπισης (Αφρική).
Πολλές φορές ο πόνος της Δρεπανοκυτταρικής Νόσου περιγράφεται ως ο πόνος που «δεν πηγαίνει πουθενά, δεν φεύγει…». Η αντιμετώπισή του συχνά είναι δύσκολη αλλά αποτελεί υπέρτατη υποχρέωση των θεραπόντων προκειμένου να βοηθηθούν οι άρρωστοι να συνεχίσουν σ’ ένα μονοπάτι όπου: «μόνο οι άρρωστοι με Δρεπανοκυτταρική αναιμία καταλαβαίνουν πόσο πονάει…».
