Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση: Η ζωή με την άγνωστη – γνωστή νόσο

Η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση είναι μια ειδική μορφή χρόνιας νόσου του πνεύμονα. Ανήκει σε μια κατηγορία 500 περίπου νοσημάτων που ονομάζονται διάμεσες πνευμονοπάθειες. Υπολογίζεται ότι περίπου 100.000 ασθενείς στις Ηνωμένες Πολιτείες και 80.000 έως 110.000 στην Ευρώπη πάσχουν σήμερα από τη νόσο.

Η Ελληνική Πνευμονολογική Εταιρεία (ΕΠΕ) με αφορμή τον Σεπτέμβριο, μήνα ενημέρωσης και ευαισθητοποίησης για την Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση, οργάνωσε και προωθεί εκστρατεία ενημέρωσης με κεντρικό μήνυμα «Η ζωή με την άγνωστη – γνωστή νόσο». Η καμπάνια περιλαμβάνει μικρής διάρκειας βίντεο που θα προβληθούν στα social media, ώστε να ενημερωθεί ο κόσμος, η Πολιτεία, αλλά και η ιατρική κοινότητα.

Ο πρόεδρος της Ελληνικής Πνευμονολογικής Εταιρείας, κ. Στέλιος Λουκίδης σημείωσε για την εκστρατεία: «σήμερα η ΕΠΕ ευαισθητοποιείται για το άγνωστο – γνωστό νόσημα που ονομάζεται Πνευμονική Ίνωση. Ένα ιδιαίτερο νόσημα που απαιτεί συνεργασία ειδικοτήτων, που έφερε σημαντικούς προβληματισμούς στη διάρκεια της πανδημίας ως αποτέλεσμα επιπλοκών και Long COVID. Αλλά και ένα νόσημα για το οποίο η Ιατρική επιστήμη πρέπει να κάνει την αυτοκριτική της για τα προηγούμενα χρόνια, όπου οι θεραπευτικές επιλογές δεν ήταν στον σωστό δρόμο».

Στην καμπάνια  αναφέρθηκε και η κα Μίνα Γκάγκα, αναπληρώτρια Υπουργός Υγείας, η οποία μεταξύ άλλων τόνισε ότι απαιτείται η συνεργασία πολλών διαφορετικών επαγγελματιών υγείας, για τη διάγνωση, αντιμετώπιση και διαχείριση της νόσου.

Με αφορμή την έναρξη της εκστρατείας τα μέλη της Ομάδας Εργασίας της Ελληνικής Πνευμονολογικής Εταιρείας, «Διάχυτες Διάμεσες Πνευμονοπάθειες, Επαγγελματικά Νοσήματα Πνεύμονος & Ατμοσφαιρική Ρύπανση», που συμμετέχουν στην καμπάνια αναφέρθηκαν στη νόσο, τη σημασία της έγκαιρης διάγνωσης αλλά και τις νέες θεραπευτικές προσεγγίσεις.

Η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση

O κ. Αργύρης Τζουβελέκης (Πνευμονολόγος, Αν. Καθηγητής, Πανεπιστήμιο Πατρών, Διευθυντής Πνευμονολογικής Κλινικής, ΠΓΝ Πατρών) τόνισε: «Η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση είναι μια χρόνια αναπνευστική νόσος, αγνώστου αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από ουλές και φλεγμονή του πνεύμονα, όπως ακριβώς συμβαίνει με τις ουλές στο δέρμα όταν τραυματιστούμε. Το αποτέλεσμα αυτών των ουλών είναι ο πνεύμονας να γίνεται σκληρός και ανελαστικός με συνέπεια να μην μπορεί να επιτελέσει τη λειτουργία του, που είναι η οξυγόνωση των ιστών». Τα κύρια συμπτώματα της νόσου, όπως εξήγησε ο κ. Τζουβελέκης, είναι ο χρόνιος βήχας και η δύσπνοια στην κόπωση. Η νόσος προσβάλλει συχνότερα άνδρες, ηλικίας άνω των 50 ετών και συνήθως καπνιστές. Σπανιότερα, όμως, μπορεί να εμφανιστεί και σε νεαρότερη ηλικία εάν υπάρχει οικογενειακό ιστορικό. Επίσης, όπως διευκρίνισε ο ίδιος, «πέρα από την Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση υπάρχουν και άλλες μορφές πνευμονικής ίνωσης που προκαλούνται από ιούς (όπως ο κορωνοϊός), από φάρμακα, από αυτοάνοσα νοσήματα (όπως το σκληρόδερμα και η ρευματοειδής αρθρίτιδα), καθώς και μορφές πνευμονικής ίνωσης που προκαλούνται από έκθεση στον αμίαντο και στο τρίχωμα πουλιών, όπως οι παπαγάλοι και τα περιστέρια». Καταλήγοντας, υπογράμμισε: «Η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση ΔΕΝ είναι το ίδιο νόσημα με την κυστική ίνωση, ΔΕΝ είναι μεταδοτική από άτομο σε άτομο και ΔΕΝ είναι καρκίνος πνεύμονα. Ενημερώσου για την Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση. Η σωστή και έγκαιρη διάγνωση σώζει ζωές».

Η διάγνωση της νόσου

Η κ. Κατερίνα Μαρκοπούλου (MD, PhD Πνευμονολόγος, Διευθύντρια ΕΣΥ Πνευμονολογική Κλινική, Εξωτερικό Ιατρείο Διαμέσων Πνευμονοπαθειών και Σαρκοείδωσης ΓΝ «Γ. Παπανικολάου») υπογράμμισε σχετικά με τη διάγνωση της νόσου: «Αν τεθεί η υποψία για Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση από κάποια χαρακτηριστικά ακροαστικά (ήχοι velcro) ή ευρήματα στην ακτινογραφία θώρακα, αυτή επιβεβαιώνεται με την αξονική τομογραφία θώρακα υψηλής ευκρίνειας. Η εξέταση αυτή προσφέρει πολλές πληροφορίες σχετικά με το είδος, τα χαρακτηριστικά και την έκταση της νόσου. Αν τα ακτινολογικά ευρήματα είναι τυπικά, η πάθηση μπορεί να χαρακτηριστεί με βεβαιότητα. Διαφορετικά χρειάζεται ιστολογικός έλεγχος (με κάποια βιοψία πνεύμονα) ή εξέταση των κυττάρων που βρίσκονται στις κυψελίδες, με τους εξής τρόπους: με τη βρογχοσκόπηση, όπου μπορεί να ληφθεί βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα (κυτταρικό περιεχόμενο κυψελίδων), διαβρογχική βιοψία ή κρυοβιοψία πνεύμονα και με τη χειρουργική λήψη βιοψίας πνεύμονα, σε σπανιότερες περιπτώσεις. Η μαγνητική τομογραφία δεν έχει θέση στη διερεύνηση αυτής της πάθησης». Για την καταγραφή της αναπνευστικής λειτουργίας, όπως εξήγησε η κυρία Μαρκοπούλου, ο ασθενής υποβάλλεται σε σπιρομέτρηση, με μέτρηση πνευμονικών όγκων και διαχυτικής ικανότητας. «Για την εκτίμηση της λειτουργικής επιβάρυνσης χρησιμοποιείται μια σύντομη δοκιμασία βάδισης ή εργοσπιρομετρία. Για να αποκλειστεί μια συστηματική πάθηση (συστηματική σκλήρυνση, ρευματοειδής αρθρίτιδα) που προσβάλλει και τους πνεύμονες με παρόμοιο τρόπο (δευτεροπαθής πνευμονική ίνωση) εκτελούνται κάποιες εξετάσεις αίματος».

Οι νέες θεραπευτικές επιλογές

Η κ. Κατερίνα Αντωνίου (MD, FERS, European Respiratory Society Assembly 12_ILDs Head, Πρόεδρος Ομάδας Εργασίας Διαμέσων Νοσημάτων, Καθηγήτρια Πνευμονολογίας, Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Κρήτης, Yπεύθυνη Μονάδας Διαμέσων Νοσημάτων, ΠΑΓΝΗ, ως τριτοβάθμιο κέντρο αναφοράς), αναφέρθηκε στην τεράστια σημασία της έγκαιρης διάγνωσης και της θεραπευτικής αντιμετώπισης της ΙΠΙ, λόγω της υψηλής θνητότητας που παρουσιάζει η νόσος. «Η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση είναι μία χρόνια ινωτική πνευμονοπάθεια που προοδευτικά εξελίσσεται με δυσμενή κατάληξη, δυστυχώς, για τους ασθενείς μας. Η μόνη μέχρι πρότινος θεραπευτική προσέγγιση που αύξανε την επιβίωση ήταν η μεταμόσχευση πνεύμονα. Τα τελευταία χρόνια, όμως, έχει επιτευχθεί μεγάλη πρόοδος σχετικά με την κατανόηση των παθογενετικών μηχανισμών της νόσου, που οδήγησε στην ανακάλυψη νέων φαρμάκων. Οι πρώτες από του στόματος θεραπείες που έχουν εγκριθεί, η πιρφενιδόνη και η νιντεντανίμπη, φαίνεται να αλλάζουν τη φυσική πορεία της νόσου, επιβραδύνοντας τον ρυθμό έκπτωσης της αναπνευστικής λειτουργίας. Δυστυχώς, όμως, δεν είναι πανάκεια και υπάρχουν ασθενείς που δεν ανέχονται καλά τα φάρμακα αυτά». Η έρευνα συνεχίζεται και αυτή τη στιγμή νέες φαρμακευτικές ουσίες είναι υπό μελέτη, εξήγησε η κ. Αντωνίου. «Είναι επιτακτική η ανάγκη της συμμετοχής των ασθενών σε κλινικές δοκιμές που γίνονται στα ειδικά κέντρα αναφοράς για τη νόσο. Η υποστήριξη των ασθενών με οξυγονοθεραπεία και η σύσταση για διακοπή καπνίσματος και εμβολιασμό σύμφωνα με τις οδηγίες για τους ασθενείς με χρόνια νοσήματα του αναπνευστικού, είναι καίριας σημασίας».

Η κ. Αντωνίου, τονίζοντας την προτροπή που επισημαίνει και ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας, αναφέρει ότι «οι ασθενείς με ΙΠΙ χρειάζονται ολιστική προσέγγιση στην παροχή ιατρικής και θεραπευτικής φροντίδας, με διεπιστημονική διασύνδεση και συνεργασία μεταξύ επαγγελματιών υγείας, ψυχοσυμπεριφορική υποστήριξη και ένα περιβάλλον φροντίδας με ενσυναίσθηση που κατανοεί τις καταστάσεις που βιώνουν και τους ενθαρρύνει να συνεχίσουν την προσπάθεια. Η φροντίδα των ασθενών με Πνευμονική Ίνωση απαιτεί ανθρωποκεντρικό πρόσημο, τεκμηριωμένες πρακτικές και ολοκληρωμένες υπηρεσίες υγείας».

Μήνυμα εγρήγορσης και αισιοδοξίας από τους ασθενείς

Ο κ. Σπυρίδων Παναγιωτόπουλος, Πρόεδρος του Συλλόγου Ασθενών με Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση «Πνεύμονες Ζωής», επισημαίνει μεταξύ άλλων: «Η πνευμονική ίνωση είναι μια σπάνια ασθένεια, μια αόρατη νόσος, ύπουλη και απρόοπτη, που κρύβεται ανάμεσα σε τόσες άλλες ασθένειες των πνευμόνων, περιμένοντας την κατάλληλη στιγμή να σου επιτεθεί».

Έστειλε μάλιστα μήνυμα εγρήγορσης και αισιοδοξίας: «Νιώθεις ότι έχει αλλάξει η αναπνοή σου; Νιώθεις λαχάνιασμα, δύσπνοια, σε ταλαιπωρεί ένας επίμονος ξηρός βήχας; Μην καθυστερείς, πήγαινε στον οικογενειακό γιατρό σου και μίλησέ του για τα συμπτώματα που αισθάνεσαι. Εκείνος θα κρίνει αν χρειάζεται να επισκεφθείς έναν πνευμονολόγο. Ο πνευμονολόγος ως εξειδικευμένος γιατρός μετά από μια σειρά εξετάσεων, θα αξιολογήσει την κατάστασή σου, θα προχωρήσει σε διάγνωση και στη συνέχεια θα σου συστήσει την απαιτούμενη θεραπευτική αγωγή για την αντιμετώπιση και διαχείριση της νόσου. Διαγνώσθηκες με πνευμονική ίνωση; Μην απογοητεύεσαι, ό,τι κι αν πληροφορηθείς! Συνεργάσου με τον πνευμονολόγο σου! Βούτηξε στη γνώση, μάθε όσα μπορείς περισσότερα για την πνευμονική ίνωση. Οργανώσου, γίνε μέλος του Ελληνικού Συλλόγου Πνευμονικής Ίνωσης και γνώρισε κι άλλους ασθενείς με εμπειρία σε αυτή. Να θυμάσαι, η γνώση σώζει ζωές, η άγνοια σκοτώνει…»

Αξίζει να σημειωθεί ότι την εκστρατεία ενημέρωσης της Ελληνικής Πνευμονολογικής Εταιρείας για την Ιδιοπαθή Πνευμονική Ίνωση στηρίζουν οι εταιρείες: Boehringer Ingelheim Ελλάς και Roche Hellas